莆田一名刚出生40天的女孩小语(化名),
当她的父母还沉浸在迎来新生命的喜悦中时,
怎么也想不到小宝宝竟然被怪病折磨。
出生40天的宝宝,左侧颈部出现巨大肿物
6月初的一天,小语妈妈正在给小语换尿布时,无意中发现小语头一直往右倾斜,而且呼吸急促,妈妈摸了摸小语的脖子,发现左侧鼓出小拳头大小的肿块,看起来挺严重的,若硬把小语的头往正中摆正则小语马上出现呼吸吸不能,甚至口唇渐发绀。
焦急万分的父母辗转当地多家医院求治,却均未得出明确诊断,为了能得到更快及更专业的诊治,父母带着小语前往福建省福州儿童医院救治。
接诊后,福建省福州儿童医院普外科主任黄圣余检查发现,小语的左颈部有一巨大囊肿,后经CT检查发现囊肿占据了脖子的四分之三,上至口咽下达上中纵隔,整个左颈部很多组织器官被巨大的囊肿挤压移位,尤其是气管向右前方严重移位扭曲,这是导致小语头部一直往右倾斜,并伴有呼吸急促的主要原因。经诊断,小语是患了先天性梨状窝囊肿。
这若不采取及时的手术治疗,当患儿头部向正中移动而又无力及时摆回右侧位时,一旦家人看护稍有蔬忽,则患儿可能会造成窒息,甚至缺氧死亡。黄圣余主任说。就在术前准备过程中,胸片检查发现小语的双侧肺部出现了肺炎,有可能与呼吸道不全梗阻导致的一些痰液难以外排有关。
手术难度大 多学科协作
发现小语有肺炎,黄圣余主任及时联系了新生儿科主任章丽燕会诊。会诊结果认为,小语必须转至新生儿科重症监护室先进行肺炎治疗,待双肺明显控制才能进行手术。
在新生儿科监护室7天的肺炎抗感染治疗后,小语肺部症状明显好转。黄圣余主任认为此时手术时机成熟,可以进行手术治疗。
6月8日,普外科黄圣余主任、新生儿科章丽燕主任及麻醉科林剑鸣主任一起对患儿进行术前评估,一致认为有绝对手术指征与相对手术禁忌症,虽然麻醉风险大但若错过手术最佳时机,小语左侧脖子的囊肿一旦发生感染则会加重呼吸道梗阻,随时有发生窒息死亡可能,而且也增加手术风险。因此决定第二天进行"左梨状窝囊肿切除术+喉返神经探查术。
而这个手术的难度在于该囊肿物巨大且出现的位置特殊,它是从左甲状腺后方长出,而左甲状腺后方有甲状旁腺、气管及食管,还分布有喉返神经、膈神经、颈丛及臂丛神经等等,巨大的囊肿壁上还可能粘附喉上神经、舌下神经及副神经等,囊肿入纵膈处紧邻出入心脏的大血管及胸导管等,无论损伤到哪一部分,都能造成严重并发症甚至危及生命。
手术中医生精细解剖,整个手术耗时2个小时左右。
虽然手术完成了,但是术后,小语还是要转至新生儿科重症监护室,依靠呼吸机辅助呼吸、生命征监护及继续肺炎抗感染治疗,以及术后各种专科细致护理。
在记者采访时,小语已脱离了呼吸机,并未出现口角歪斜、声音嘶哑等手术并发症,小语已经开奶进食了,预计今天就能出院。
梨状窝囊肿是何物?
先天性梨状窝囊肿是一种颈部鳃源性疾病,是胚胎发育过程中,第3或4对腮沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭合所致。
80%以上患者于儿童时期发病,新生儿及婴幼儿常表现为颈部巨大囊肿,压迫气道,继而发生呼吸窘迫;儿童和青少年,以梨状窝瘘伴感染为常见,且常急性起病,有上呼吸道感染史,常表现为一侧颈部脓肿或急性化脓性甲状腺炎,伴有吞咽疼痛或困难。
多年临床工作经历,黄圣余主任诊治过二十多例梨状窝囊肿的病例,他说,大家普遍对该病的认识不足,容易误诊为甲状腺炎、结核性淋巴结炎或者先天性的淋巴管囊肿等。
因此,日常生活中,若发现新生儿及婴幼儿颈部囊性包块伴或不伴呼吸窘迫;儿童有反复颈部脓肿切开引流或反复急性甲状腺炎病史,需及时到医院就诊。
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编辑:乔一
福建卫生报记者:张帅
通讯员:蔡悦